O que é mielodisplasia?
A medula óssea produz os três tipos de células
sanguíneas: os glóbulos brancos, os glóbulos vermelhos e as plaquetas.
Inicialmente produz células imaturas (os blastos) que posteriormente
evoluem para as células normais. Chama-se mielodisplasia ao
transtorno desse ritmo, com uma produção deficiente de células normais
e uma maior persistência de células imaturas que não chegam à
maturidade e são destruídas precocemente. A mielodisplasia não é uma doença,
mas uma síndrome caracterizada por um conjunto de sinais e sintomasespecíficos.
Pode ser originária da própria medula óssea ou ser secundária a uma
doença autoimune ou ao câncer. Habitualmente, trata-se de uma
condição progressiva, mais comum em homens que em mulheres e em idosos mais que
em jovens, embora possa surgir também em crianças. Mielodisplasia refere-se,
pois, a um grupo de doenças hematopoiéticas (de formação do sangue)
clonais (mesmo patrimônio genético) da medula óssea, em que com frequência
observa-se hematopoiese (formação do sangue) deficiente. As três linhas
celulares da medula óssea (série branca, série vermelha e série
plaquetária) estão diminuídas, com tendências ainfecções e sangramentos.
Há um alto risco dessa condição se transformar em leucemia mieloide
aguda.
Quais são as causas da mielodisplasia?
Na maior parte das vezes não é possível identificar
uma causa antecedente externa. O uso de drogas que danificam o DNA, usadas para
tratar diversos tipos de câncer, aumenta o risco para a mielodisplasia. Há
certa predominância da condição em pacientes que tenham sido expostos à quimio
ou radioterapia e naqueles expostos a hidrocarbonos (como
trabalhadores em indústrias de petróleo, por exemplo).
Quais são os principais sinais e sintomas da
mielodisplasia?
A mielodisplasia habitualmente cursa com baixa
contagem de leucócitos, plaquetas e hemácias (anemia)
e, por outro lado, com dismorfias celulares, grânulos anormais, núcleo anormal
em tamanho e forma, anormalidades cromossômicas e número anormal de cromossomos.
A gravidade dessa condição varia desde leve a muito grave e a condição pode se
tornar crônica ou apresentar sintomas mais exacerbados. A forma leve
da mielodisplasia permite ao paciente uma vida relativamente normal, embora sua
contagem globular seja sempre baixa, constituindo o que se usa denominar de
“anemia refratária”.
Os principais sintomas de um quadro mais
intenso são: cansaço e dores no peito (devido à baixa dehemácias); maior
suscetibilidade às infecções (devido à baixa de glóbulos brancos) e
tendência a sangramentos (devido à baixa de plaquetas). A maioria das
mortes ocasionadas por essa condição ocorre por sangramentos e infecções.
Se a anemia for moderada ou grave, o paciente pode apresentar quadro
de fadigaexagerada, falta de fôlego durante esforço (como subir escadas),
palidez ou fraqueza.
Como o médico diagnostica a mielodisplasia?
A diminuição geral das células sanguíneas é
o aspecto mais característico da mielodisplasia, no entanto, várias condições
mórbidas podem mimetizar a mielodisplasia. Uma pancitopenia (diminuição
das células), por exemplo, pode ser causada por uma simples deficiência de vitamina B12
ou ácido fólico. Na sua forma crônica a mielodisplasia pode ser diagnosticada a
partir da descoberta de uma anemia durante uma avaliação médica
rotineira. Nos outros casos, o diagnóstico é feito por meio da
contagem de células sanguíneas e do exame da morfologia dessas células,
vistas ao microscópio, complementado por um exame das células da medula(mielograma).
O diagnóstico diferencial pode ser difícil. Devem ser descartadas,
entre outras: as anemias megaloblásticas, os efeitos de quimioterápicos, a leucemia mieloblástica,
a AIDS, as anemias congênitas, asinfecções virais, a mielofibrose idiopática,
a leucemia, a exposição ao arsênico. O hemograma geralmente mostrará uma anemia macrocítica
(células aumentadas de tamanho), neutrófilos hipersegmentados,trombocitopenia (diminuição
das plaquetas) e alguns blastos circulantes. No sangue também se
encontrará: macrocitose (células aumentadas de tamanho) inexplicada,
monocitose, anemia ou pancitopenia (diminuição geral de células).
O mielograma geralmente será hipercelular, mas também pode ser hipocelular, e a displasiaafeta
as séries branca, vermelha e plaquetária.
Como o médico trata a mielodisplasia?
Se os pacientes estão na fase crônica e estável,
geralmente não são tratados, apenas monitorados. Da mesma forma, uma doença de
mediana gravidade, mas estável, deve ser apenas mantida sob observação. Se
houver uma diminuição intensa na contagem das células sanguíneas, pode-se
utilizar drogas para estimular a produção destas células. Em casos
extremos, uma transfusão de sangue pode ser aconselhável. O
paciente deve estar permanentemente atento a infecções ou a febres
inexplicáveis. Caso haja infecções bacterianas ou virais, os
antibióticos ou antivirais podem ser administrados. Dependendo da idade, das
condições médicas do paciente, da gravidade e do ritmo de progressão da doença
pode ser aconselhável umaquimioterapia. Em pacientes com menos de 50 anos de
idade e com uma forma grave da síndrome, pode ser considerada a radioterapia,
associada à quimioterapia.
Como evolui a mielodisplasia?
Pacientes com anemia leve ou moderada ou
diminuição ligeira das hemácias podem não exigir tratamento. Contudo,
o médico deve monitorar periodicamente as células sanguíneas. Não é
incomum que a situação mórbida dos pacientes não se altere durante anos ou
décadas, mas como há o risco de evolução para um distúrbio mais grave (leucemia mieloide
aguda), visitas periódicas ao médico e coleta de exames são fundamentais para
garantir uma boa qualidade de vida ao paciente.
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